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【临床表现】 本病为后天发生，开始于任何年龄，偶有出生时即发生，青少年患者超过半数。任何部位皮肤均可发生，但好发于易受光照及摩擦损伤部位，如颜面部、颈部、腰腹部、手背部等。口唇、阴唇、龟头及包皮内侧粘膜亦可累及。大部分皮损对称分布，少数呈神经节段分布。 皮损乳白色，小的皮损指甲至钱币大小，大的可泛发全身。白斑处毛发可变白。在进展期，脱色斑向正常皮肤移行，发展较快，并有同形反应，即压力、摩擦、外伤后可形成继发白癜风。少数患者的皮损中、毛孔周围可出现岛状色素区。在稳定期，白斑停止发展，境界清楚，边缘有色素沉着环。病程慢性迁延，可持续终身，亦有自行缓解的病例。 国内专家将白癜风临床分为二型、二类、二期： (一) 二型 1．寻常型 (1)局限性：单发或群集性白斑，大小不一，局限于某一部位。 (2)散在性：散在、多发性白斑，往往对称分布，白斑总面积不超过体表面积的50％。 (3)泛发性：多由散发性发展而来，白斑多相互融合成不规则大片而累及体表面积的50％以上，有时仅残留小片岛屿状正常肤色。 (4)肢端性：白斑初发于人体的肢端，如面部、手足指趾等部位，而且主要分布在这些部位，少数可伴发躯体的泛发性白斑。 2．节段型 白斑为一片或数片，沿某一皮神经节段支配的皮肤区域走向分布，一般为单侧。 分型参照白癜风可能病因、有关（部分）实验室指标，结合白斑的临床形态、分布部位与范围及治疗反应等综合考虑。 (二) 二类 完全性白斑：白斑为纯白色或瓷白色，白斑中没有色素再生现象，白斑组织内早素细胞消失，对二羟苯丙氨酸（多巴）反应阴性， 不完全性白斑：白斑脱色不完全，白斑中可见色素点，白斑组织内黑素数目减少，对二羟苯丙氨酸反应阳性。 (三) 二期 进展期：白斑增多，原有白斑逐渐向正常皮肤移行、扩大，境界模糊不清。 稳定期：白斑停止发展，境界清楚．白斑边缘色素加深。 【病因和发病机理】 目前还不完全清楚，有以下几种学说。 1. 遗传学说 许多临床资料说明白癜风与遗传因素有关。国外统计阳性家族史18.7～40%，国内较国外低，约3.9～10.7%。有人提出本病可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传疾病，且可能是多基因遗传病。 2. 自身免疫学说 自身免疫性疾病患者中白癜风发生率较一般人群高10～15倍。白癜风患者可合并其他自身免疫性疾病，或在血清中测到抗甲状腺球蛋白、抗平滑肌、抗胃壁细胞等器官特异性抗体。在白癜风患者活动期，血清中可测得IgG型抗黑素细胞自身抗体，其抗体滴度与疾病活动性、皮损面积呈正相关。体外实验显示，抗黑素细胞抗体通过补体介导选择性的溶解黑素细胞。 研究发现患者血中Th细胞减少；皮损部位表真皮处有单一核细胞浸润，CD3+、CD4+、CD8+ 细胞明显增加，提示皮损处 T细胞在发病中可能起重要的作用。 3. 神经学说 临床上常见白癜风对称或按皮节分布，因此有人提出神经学说。此外，精神神经因素与白癜风的发生密切相关，临床观察约2/3的病例起病或皮损发展与精神创伤、过度劳累、焦虑过度等有关。 4. 黑素细胞自毁学说 认为白癜风的发生是由于其表皮黑素细胞功能亢进，促使其耗损而早期衰退，并可能是由于细胞本身合成黑素的中间物（多巴、5，6-二羟吲哚等）过度产生或积聚所致。Brum发现酪氨酸（包括苯丙氨酸）的许多衍生物及体内生成的酚的降解产物通过抑制多巴形成色素的能力抑制体内的色素合成。实验证明酚与儿茶酚胺等对正常或恶性黑素细胞都有损伤作用，可致白癜风发生。 其它尚有角质形成细胞功能异常、酪氨酸相对缺乏以及细胞超微结构变化等学说。 【组织病理】 表皮中黑素细胞数量明显减少乃至消失，早期真皮浅层血管周稀疏的淋巴细胞浸润，表皮中亦可见少数淋巴细胞，黑素细胞数量正常，充分发展的皮损可出现界面皮炎的特点，即界面空泡改变及真皮浅层血管周稀疏的淋巴细胞浸润，真表皮交界处黑素细胞数量明显减少，表皮中黑素颗粒减少，晚期皮损表皮中无黑素细胞和黑素颗粒，真皮浅层血管周无淋巴细胞浸润。 【诊断及鉴别诊断】 根据脱色斑为后天性、呈乳白色、周边色素沉着带和无自觉症状，可诊断本病。但需与下列疾病鉴别。 1. 花斑癣 损害发生于颈、躯干、上肢，为淡白色圆形或卵圆斑，表面往往有细鳞屑，损害中容易找到真菌。婴幼儿面颊、眉间花斑癣呈淡黄色，由于经常擦洗，鳞屑不易见到，易与早期白癜风相混淆。 2. 单纯糠疹 常见于儿童，面部局限性色素减退斑，而非脱色斑，且皮损边界不清，表面可有细小鳞屑。 3. 贫血痣 先天性色素减退斑，由于病变局部毛细血管稀少，摩擦后白斑周围皮肤充血，而白斑区仍苍白，可与白癜风相区别。 4. 无色素痣 出生时或出生后不久即有限局性浅色斑，境界模糊，损害往往沿神经节段分布，一般单发，持续终身。 5. 麻风 浅色斑伴有感觉障碍，有神经粗大等其它麻风症状。 【治疗】 目前白癜风的治疗手段主要有光化学治疗、外科手术治疗、免疫治疗及中药治疗等。 1. 光化学治疗 补骨脂素（psoralen）及其衍生物是光毒物质，内服或外搽后经长波紫外线（UVA）或日光照射可增加黑素细胞密度、酪氨酸酶活性，使黑素合成及转运增加，恢复色素。常用8-甲氧补骨脂素（8-MOP）或三甲基补骨脂素（TMP）。全身泛发者可应用内服药物后长波紫外线照射（PUVA），而皮损局限者可外搽0.1%～0.5% 8-MOP，30分钟后照射长波紫外线或日光，需治疗数月。治疗期间需进行眼的防护，定期检查肝功能。 光化疗法虽然疗程长，且有一定副作用，但目前在西方国家为白癜风首选的治疗方法，从疗效看，UVA（长波紫外线）优于UVB（中波紫外线），311 nm窄谱UVB疗效优于宽谱UVB。 2. 外科手术治疗 对稳定期白癜风，若药物反应差或急于恢复色素，采用自体黑素细胞移植可达到目的，主要方法有五种：①微粒移植或洞移植：从供区取1～2 mm厚的洞状皮肤移植到挖去相似洞形皮肤的受区；②表皮疱壁移植：用负压或用液氮制成水疱，剪掉脱色区疱壁，移植上正常皮肤的疱壁；③刃厚皮移植：用磨削术或取皮刀除去脱色区（受区）表皮，再从正常肤色的供区用取皮刀取薄的刃厚皮移植物置于受区；④培养的表皮或纯黑素细胞移植：当培养的黑素细胞足够多时，置于刚刚除去表皮的脱色区内；⑤移植未培养的表皮细胞：将表皮消化制成单一细胞后，注入到负压或液氮造成的表皮水疱内（受区）；⑥单株毛发移植：毛囊内有活动的黑素细胞，单株毛发移植两周后给予PUVA及局部外用皮质类固醇可以加快色素恢复。单株毛发移植不会遗留瘢痕，尤适用于睫毛、口角等不便表皮移植处；⑦组织工程皮肤移植：通过体外培养含有黑素细胞的组织工程皮肤，可以利用很小面积的自体表皮，培养出较大面积的表皮，以满足表皮移植的需要，是今后的一个重要发展方向。 3. 激光治疗 4. 免疫治疗 每日使用20～30 mg强的松，逐月减量治疗4～6月，大多能使病情得到控制。部分患者对转移因子、胸腺肽反应良好。 5. 中医中药 中医认为，白癜风可分为气血不和、瘀血阻络、肝肾不足、肝瘀气滞等型，治则以调和气血、和血化瘀、养血活血、疏肝解郁等应之。一些研究发现赤芍、川芎、黄芩、女贞子等中药能显著提高酪氨酸酶活性或促进黑素细胞增生，并在我们的临床应用中取得了一定的效果。 6. 微着色疗法（文身法） 是将带有色素的非致敏源性氧化铁通过显微外科技术植入白斑处真皮，以模拟正常肤色的一种方法，可以对白斑起到长期的遮盖作用。 7. 脱色疗法 当皮损面积﹥体表50％、上述疗法无效或颜面部大面积白癜风仅残留小面积正常肤色皮肤、病人放弃了其他治疗时，可考虑脱色疗法。可用氢醌单苯醚软膏每天2次逐步脱色。脱色素治疗后，仍然需要3～4个月1次定期脱色治疗。常见不良反应是局部接触性皮炎。也可用4-对甲氧酚、Q开关激光脱色。 总而言之，白癜风处于活动期时，应使用皮质类固醇、免疫调节剂等药物防止黑素细胞进行性损伤，同时配合一些促进黑素细胞增殖、黑素合成增加的疗法。病情渐趋稳定后皮损局部常常黑素细胞缺失，除了常规使用有促黑素细胞增殖、促进黑素细胞移行的药物进行治疗外，可选择最合适的外科疗法将黑素细胞移植到白斑处，以获得满意的复色效果。若经过上述治疗无效的大面积患者，仅残留少许正常皮肤，病人要求获得均匀一致的肤色，此时可以使用脱色疗法。 |
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