神经纤维瘤的病因病理

    为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。

    该瘤分为两型：NF1型和 NF2型。

    (1)NF1型：占NF病例的90%以上。
    诊断标准：
    ①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑；
    ②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤；
    ③两个或多个青色的虹膜错构瘤；
    ④腋窝和腹股沟长雀斑；
    ⑤视神经胶质瘤；
    ⑥Ⅰ级胶质瘤；
    ⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。

    (2)NF2型：
    ①双侧第Ⅷ脑神经瘤；
    ②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤；
    ③很少有皮肤改变。